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馬凡綜合征是什么???馬凡綜合征的臨床表現(xiàn)

  • 2018年8月31日 FanTianQing來源:互聯(lián)網(wǎng) 1087 69
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全球每5000人中就有1人患有馬凡綜合征,患者大部分在30-50歲之間死于心血管疾病。目前,馬凡綜合征尚無特效藥,主要通過手術(shù)糾正病變減輕癥狀,但費用昂貴且不能根治。

馬凡綜合征這一疾病由法國醫(yī)生Antoine Marfan最先報告,并因此命名?;疾√卣鳛樗闹?、手指、腳趾細長不均勻,又被稱為“蜘蛛人”。這種疾病幾乎可以影響身體的任何部位,從松弛的關(guān)節(jié)、弱視到心臟壁上危及生命的裂縫。

全球每5000人中就有1人患有馬凡綜合征,患者大部分在30-50歲之間死于心血管疾病。目前,馬凡綜合征尚無特效藥,主要通過手術(shù)糾正病變減輕癥狀,但費用昂貴且不能根治。具體來說,該疾病是一種常染色體顯性遺傳病,由15號染色體上FBN1基因(編碼原纖維蛋白1)中單個堿基突變(腺嘌呤A突變?yōu)轼B嘌呤G)引起。當FBN1基因發(fā)生突變時,人體骨骼中的軟質(zhì)部分,即彈性纖維蛋白數(shù)量就會比正常人少一半,導致骨骼在生長過程中會變得異常長。

臨床表現(xiàn)

兩性發(fā)病,無種族差異,多見于兒童,也可見于成人多數(shù)病人出生后即有癥狀,面容顯老,表現(xiàn)為一種憂愁的外觀,軀干纖細肌肉不發(fā)達,皮下脂肪菲薄。

骨骼改變

本綜合征病人四肢奇長且細,尤以指(趾)為著。軀干可因側(cè)彎后突而短縮,使四肢顯得更為伸長,宛如蜘蛛足,故名蜘蛛指(圖1)。肌肉張力降低,關(guān)節(jié)活動增加,可有超常的運動范圍,但脫位罕見。頭長,額部圓凸,胸骨畸形多由肋骨過長所致漏斗胸或雞胸更常見,肩胛隆起呈翼狀。全身性結(jié)締組織異??衫奂瓣P(guān)節(jié)囊、韌帶、肌腱、肌膜,可導致關(guān)節(jié)反復脫位、扁平足或高弓足,腭弓高,牙齒不整齊。常見馬凡綜合征檢查方法:

(1)掌骨指數(shù):在雙手X線后前位片上,示指、中指、無名指和小指4個掌骨平均長度除以該4掌骨中部的平均寬度所得數(shù)值,正常人掌骨指數(shù)小于8,該綜合征男大于8.4,女大于9.2。

(2)拇指征:令患者拇指內(nèi)收,橫置于掌心伸直并握拳。如果伸展的拇指明顯超出該手尺側(cè)緣,則為陽性。

(3)腕征:患者以一手在對側(cè)橈骨莖頭近端處握住對側(cè)手腕,以拇指和小指圍繞1周如果拇指與小指不加壓力時可相互重疊則為陽性。

皮膚改變

最常見的皮膚表現(xiàn)為皮紋增寬或有萎縮性皮紋這些皮膚異常表現(xiàn)可見于身體的許多部位,尤以胸部、肩部三角肌區(qū)和大腿部為顯著。

心血管異常

30%~40%的病人有心血管系統(tǒng)并發(fā)癥,最常見的心血管異常為主動脈特發(fā)性擴張、主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。有時可同時發(fā)生主動脈病變和二尖瓣病變。伴有收縮晚期雜音的收縮期喀喇音是其最常見的體征此外,外傷、高血壓和妊娠可以誘發(fā)急性主動脈破裂和夾層動脈瘤形成。除主動脈瓣和二尖瓣病變外,有時尚可發(fā)生三尖瓣病變。雖然主動脈擴張總是發(fā)生在升主動脈,但胸主動脈和腹主動脈也可發(fā)生動脈瘤樣擴張、夾層動脈瘤形成或破裂。約1/3的病人可并有先天性心臟病,常見為主動脈瓣狹窄、動脈導管未閉、房間隔缺損等其他少見的心血管并發(fā)癥有佛氏竇和肺動脈擴張,主動脈的主要分支如頸總動脈、脾動脈擴張,心內(nèi)膜纖維變性主動脈瘤破裂和心力衰竭是本綜合征的主要死亡原因。

眼部改變

最特征性表現(xiàn)是晶體脫位或半脫位,約3/4的患者為雙側(cè)性。晶體脫位可由多種因素所引起。大眼和小晶體可使晶體周圍間隙增大,懸韌帶擴展,睫狀體發(fā)育不良,懸韌帶及其附著于晶體處異常。此外,本綜合征還可出現(xiàn)高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎等眼部異常。這些眼部病變較晶體脫位對眼的影響更為嚴重。鞏膜異常表現(xiàn)為藍色鞏膜。有時也可發(fā)生角膜過大、色素性視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜硬化、斜視、眼球震顫、瞼震顫和前房變淺

神經(jīng)系統(tǒng)病變

本綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與其他先天性風濕病一樣,也是由腦血管畸形所造成,表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動脈瘤所致的壓迫癥狀動脈瘤引起的癲癇大發(fā)作。此外,馬凡綜合征病人還可發(fā)生嵴柱裂嵴柱嵴髓膨出、嵴髓空洞癥。肌張力低下伴有肌萎縮是本綜合征最常見的神經(jīng)肌肉癥狀。少數(shù)病人可有智力落后或癡呆。

并發(fā)癥

1.心血管最可能并發(fā),主動脈特發(fā)性擴張、主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。

2.眼部病變可并發(fā)晶體脫位或半脫位,高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎等

3.神經(jīng)系統(tǒng)病變可并發(fā),蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動脈瘤,癲癇大發(fā)作。此外,馬凡綜合征病人還可發(fā)生嵴柱裂嵴柱嵴髓膨出、嵴髓空洞癥。

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